Що таке серповидноклеточная анемія, які симптоми, лікування?

Спадкове захворювання, пов'язане із заміною в ланцюзі гемоглобіну глутамінової кислоти на валін. Існує дві форми: гомозиготного - важка форма і гетерозиготна - легка.

при гетерозиготною формі гемолітичний криз виникає на тлі стресу, кисневого голодування.

Гомозиготна: важка анемія, часто супроводжується болями в довгих трубчастих кістках. суглобах, животі. Болі пов'язані з утворенням тромбів в судинах. Збільшення селезінки. Діти худі, з подовженими тонкими кінцівками, характерна деформація черепа - звужений, високий, потовщений лобовий шов. Криз супроводжується високою температурою.

Гетерозиготна проявляється кризом - гемолізом еритроцитів.

Характерна картина периферичної крові в лабораторному дослідженні, при дослідженні виявляється серповидная форма гемоглобіну в еритроциті.

У лікуванні необхідна інфузійна терапія для виведення продуктів розпаду гемоглобіну; тепло - в холодних умовах серповидність більш виражена, препарати зменшують згортання крові. оперативне видалення селезінки